本报讯(记者刘雅玲)血友病是一种罕见的疾病,一个小伤口就会流血不止,换颗牙就有可能致命……由于轻微的损伤都会对身体造成很大的伤害,所以血友病患者也被称为“玻璃人”。
那么,血友病如何治疗?有哪些注意事项?是否可以预防?日前,珠海市妇幼保健院儿科血液风湿专科主任谢永武指出,血友病需及时治疗,否则可能会导致残疾,甚至失去生命,血友病患者需特别注意安全防范,做好创伤预防。
有血友病家族史更应该警惕
血友病通常是指因凝血因子Ⅷ(血友病A)、因子Ⅸ(血友病B)或因子Ⅺ(血友病C)缺乏所导致的遗传性出血性疾病,男性患病,女性一般为携带者(传递疾病)。血友病的症状一般表现为轻微创伤后出血倾向或“自发性”出血,比如皮肤总会出现瘀斑、鼻腔出血、牙龈出血、关节出血等。
谢永武提醒,凡幼年男孩出现不明原因的肌肉、关节肿痛,或轻微外伤就肿胀疼痛严重者;手术后伤口出血不止或拔牙后出血不止;化验血凝系列APTT(部分活化凝血酶原时间)增高;特别是有血友病家族史者,需警惕血友病可能。
他介绍,目前替代治疗是治疗血友病的主要方法。所谓替代治疗,就是给患者注入外源性凝血因子制剂。其中,按需治疗是指在患者发病、发生出血事件后再进行治疗;预防治疗是指在患者还没发生出血前,就定期注射凝血因子的治疗。
应注意尽量避免创伤
谢永武指出,血友病患者应特别注意避免创伤,到医院看病时,要向医生、护士讲明病情,尽可能避免肌肉注射;在日常生活中要做好各种安全防范,禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他干扰血小板聚集的药物,尽量避免使用锐器,如针、剪刀、菜刀等。
他建议,患者关节出血时,应卧床处理,用夹板固定肢体,限制运动,可局部冷敷或用弹力绷带缠扎。待关节出血停止,肿痛消失后,可做适量的关节运动,以避免长时间关节固定所造成的畸形和僵硬。
血友病患者应做好预防接种和日常保健,可以常规接种各类疫苗,建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种;注重牙齿和牙龈保健,防止龋齿和牙龈疾病导致出血;培养良好饮食习惯,合理膳食,均衡营养,控制体重。
血友病患者可适当参加体育锻炼和户外活动。运动前可预防性输注凝血因子,运动中注意保护,预防磕碰、摔伤,避免剧烈或易致损伤的运动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品,确保安全。